В Казахстане существенно сокращён уровень инвалидности и смертности от гемофилии

Каждый год 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии и Всемирной организации здравоохранения в мире проходит Всемирный день гемофилии –World Hemophilia Day. Казахстанские медики в этот день сообщили о том, что благодаря медицинским услугам, предоставляемым казахстанским пациентам в рамках специальной госпрограммы, существенно улучшено качество жизни страдающих этим тяжёлым недугом казахстанцев. В стране значительно сократился процент инвалидности и смертности от этого заболевания.

Цель Всемирного дня гемофилии – привлечение внимания мировой общественности, политиков и работников здравоохранения к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, а также повышение их осведомлённости об этом наследственном заболевании. Гемофилия – редкое заболевание, связанное с нарушением процессов свёртывания крови. При этом недуге у человека происходят кровоизлияния даже при незначительных травмах. У больных тяжёлой формой часто случаются кровоизлияния в суставы и мышечные ткани. Болезнь считается неизлечимой, однако состояние больного можно поддерживать на приемлемом уровне при помощи инъекций препаратов недостающего фактора свёртываемости крови.

Основу эффективного лечения пациентов с таким заболеванием сейчас составляет заместительная профилактическая терапия препаратом дефицитного фактора. Возможности современной медицины значительно увеличили продолжительность, а также улучшили качество жизни пациентов. Так, если в 1900 году продолжительность жизни больного гемофилией составляла в среднем всего 13 лет, а в 1960-м – 30 лет, то в 2016 году благодаря современному лечению она достигла 77 лет. Профилактическое применение препарата-фактора свёртывания крови в подавляющем большинстве случаев помогает пациентам с гемофилией вести активную жизнь, предотвращать повреждения суставов и другие осложнения, приводящие к ограничениям образа жизни.

Отмечается, что гемофилией в настоящее время страдают порядка 400 тыс. человек во всём мире, из которых 50–60% имеют тяжёлую форму заболевания.

В Казахстане, согласно данным АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии» и РОО «Казахстанское общество врачей гематологов», на конец 2023 года было 1633 пациентов с гемофилией, в том числе 1100 взрослых и 533 ребёнка.

Как указывает детский гематолог, заведующая детским гематологическим отделением алматинской городской детской больницы №2 Улжалгас Ускенбаева, сейчас самая современная заместительная терапия повсеместно доступна казахстанским пациентам с гемофилией.

«Благодаря инновационной терапии наши пациенты с гемофилией могут полноценно взрослеть и жить полнокровной жизнью, достигая вершин в любых видах деятельности точно так же, как и все остальные люди. Заместительной терапией препаратами фактора VIII и IX наши больные обеспечены полностью. Удлинение продолжительности жизни напрямую связано с проведением профилактической терапии именно этими препаратами. В настоящее время на рынке РК есть плазматические и рекомбинантные препараты уже третьего поколения, они доступны пациентам в рамках ГОМБП. Благодаря этому продолжительность жизни у пациентов гемофилией сегодня такая же, как и в общей популяции. Среди детей, с которыми мы работаем, смертности от гемофилии нет вообще», – отмечает Улжалгас Ускенбаева.

Тем не менее, по словам специалиста, пациенты с гемофилией в РК всё ещё испытывают ряд трудностей. Одна из проблем заключается в недостаточной насторожённости многих врачей первичной медико-санитарной помощи и стационаров в отношении гемофилии у пациентов с геморрагическим синдромом и   нарушением коагуляции. В результате такие пациенты часто пропускаются и выпадают из наблюдения при первом обращении за помощью.

Вторая проблема – кроме 3-х лабораторий (НЦПиДХ – Научный Центр Педиатрии и Детской Хирургии Алматы, ННЦМД – Национальный Научный Центр Материнства и Детства, Астана; и г. Шымкент) ни одна лаборатория в РК не делает анализ на уровень в крови фактора свёртываемости VIII или IX  в кратчайшие сроки – то есть в течение нескольких часов, как это прописано протоколом. Это может быть причиной катастрофической потери времени в неотложных случаях.

И еще одна проблема, с которой сталкиваются медики, это – при  своевременном выявлении ингибиторной формы гемофилии, не всегда есть возможность своевременно начинать  соответствующее лечение – индукцию иммунной толерантности (ИИТ). Дело в том, что ИИТ требует дополнительных больших усилий со стороны пациента и его семьи, поскольку появляется необходимость в повторных  госпитализациях,

использования постоянного венозного доступа, и приводит к дополнительным затратам системы здравоохранения. Поэтому проблемы заключаются не только в обеспечении достаточным количеством препарата, но и в согласии и готовности родителей детей проводить ИИТ при имеющихся показаниях.

Как отмечает врач, все эти вопросы могут и должны быть решены в рабочем порядке, и Минздрав в настоящее время предпринимает шаги в этом направлении.

Сообщается, что Государственный театр оперы и балета имени Абая в Алматы ГАТОБ в знак поддержки пациентов с гемофилией подсветит здание театра красным цветом вечером 17 апреля со стороны проспекта Назарбаева.